Creutzfeldt-Jakob-sykte is in seldsume sykte dy't ferbûn mei harsensbeskerming troch it ferskinen fan in abnormale prionprotein yn neuroanen en neamd is foar wittenskippers dy't it earst beskreau. De meast foarkommende patology ûnder minsken fan 65 - 70 jier.
Causes of Creutzfeldt-Jakob syndroam
It is wittenskiplik fêstige dat sykte fan Creutzfeldt-Jakob in ynfeksjepodology is. It is bekend dat yn 'e nervekearen fan' e harsens en inkele oare sellen fan 'e minsklike lichem in normaal prionprotein is, wêryn syn funksjes hjoed de dei ûnklar bliuwe.
In abnormale ynfeksjeproteinprion, dy't it minsklik lichem trochbringt, komt yn it harsens mei bloed, wêr't it op neurons sammele. Fierder feroarsake de psykologyske prion, yn kontakt mei it gewoane earm fan 'e harsels, feroarsake in feroaring yn' e struktuer, wêrtroch't de lêste lêst yn in pearogenige foarm feroaret, lykas de ynfeksjeprion. Abnormale prions foarmje plakken en feroarsaakje de neuronale dea.
Ynfeksje mei pyrogenyske prions kinne op 'e neikommende wizen opkomme:
- as transfizearjende infizearre tissue (hûd, cornea fan it each, hurde hûd fan it hars);
- troch in net-kwalifisearre sterilisearre neurosurgysk ynstrumint;
- mei bloedtransfúzje;
- mei de ynfiering fan hormonale medisinen (minsk gonadotropine, somatotropine);
- as it iten fleis fan sike dieren of drager fan ynfeksje (kij, geiten, ensfh.).
Ek ien fan 'e faktoren dy't de sykte feroarsaakje is de genetyske predisposysje dy't ferbûn is mei de mutaasje fan genen. Guon gefallen fan 'e sykte hawwe in ûnbekende oarsprong.
Symptomen fan sykte fan Creutzfeldt-Jakob
Creutzfeldt-Jakob-sykte hat in lange ynkubaasjetiid, dy't ferbûn is mei de tiid foar hokker penetraasje fan ynfektearjende prions yn harsenswissue en patogene feroaringen yn normale prions komt. Hoe lang dat prosessen hingje hingje fan 'e ynfeksje. Dus, as ynfeksje fan harsensgewearen mei infizearre nunsurgery-arkt, ûntwikkelet de sykte nei 15 oant 20 moannen, en as ynfektearre medisinen yntrodusearje, nei 12 jier.
De measte fan 'e sykte Creutzfeldt-Jakob hat in stadige ûntjouwing. Der binne trije stappen fan 'e sykte, karakterisearre troch ferskate symptomen:
1. It poadium fan prodromale symptomen:
- irritabiliteit;
- swierrichheden konsintrearje;
- headaches ;
- dizziness;
- sliepstofen;
- fereaske fisuele akuïte;
- feroaringen yn gedrachssaksjes;
- gefoelens fan koarleaze eangst;
- abrupt halluzinatoryske ûnderfinings;
- ûnmooglikheid fan gaat;
- ferwûning fan tellen operaasjes, lêzen.
2. Stapel fan ûntwikkele klinyske manifestaasjes:
- spastyske paralysis (fan 'e legere of heule loften, heal fan it lichem);
- disorder fan 'e koördinaasje fan frijwilligers;
- epileptyske oanfallen ;
- muscle rigidity;
- tremor, athetose;
- myoclonus;
- spraakstelders;
- sensibiliteitsteldingen.
3. Terminalstasjon - karakterisearre troch djipde demintia, dêr't pasjinten yn in steat fan prostraasje, net kontakt binne. Der is in sterke muzikale atrofy, hyperkinesia, sloechsteldingen, mooglik hyperthermia en epileptyske oanfallen.
Behannelje en resultaat fan sykte fan Creutzfeldt-Jakob
Dizze sykte yn alle gefallen liedt ta dea. De libbensferwachting fan 'e mearderheid fan pasjinten is net mear as in jier fanút it momint dat de begjin fan' e sykte begjint. Oant no ta komme oanwêzigen foar spesifike behanneling yn aktive ûntwikkeling, en pasjinten krije allinnich symptomatyske behanneling.