Amyloidosis fan 'e nieren is in relatyf seldsume patology, dy't karakterisearre wurdt troch in brekking fan proton-kohodhydratmetabolisme mei de formaasje en ôfwaging yn' e nierengewebe fan in spesifike substansjele - amyloid. Amyloid is in komplekere protein-polysaccharide-kombinaasje, lykas stjer, dy't ûngebrûklik is foar it lichem en fersteuret de nierenfunksje.
Formulieren fan amyloidosis fan 'e nieren
Der binne ferskate foarmen fan amyloidosis:
- Primêre amyloidose fan 'e nier is in ûnôfhinklike sykte, de ûntwikkeling dêr't net in oar ferbûn is mei oare sykte dy't kin ta de formaasje fan in abnorme proteïne;
- sekuerlike amyloidosis fan 'e nieren - de meast foarkommende foarm, is in gefolch fan guon chronike sykten;
- Amyloidosis is ferbûn mei hemodialysis in foarm fan 'e sykte dy't ûntwikkele yn pasjinten dy't hieltyd mear renale dialysis ûndergien binne;
- Kongenital-amyloidose is in genetysk befeilige foarm fan 'e sykte;
- senile amyloidose is in foarm fan 'e sykte dy't yn adulthood komt (nei 80 jier).
Causes of amyloidosis fan 'e nieren
Yn guon gefallen binne de oarsaken fan 'e ûntwikkeling fan patology bliuwe ûnbekend (primêre amyloidose). Under de bekende oarsaken fan amyloidose kinne de folgjende syktes ûnderskiede:
- pulmonary tuberkuloaze ;
- malaria;
- syphilis ;
- osteomyelitis;
- rheumatoide arthritis;
- lymphogranulomatosis;
- myeloma, ensfh.
Langstme eksposysje foar chronike ynfeksje kin liede ta ôfwikende feroarings yn de proteinsynthese yn 'e lichem. De konsekwinsje dêrfan is de formaasje fan anty-protenyn - frjemde substanzen, dêr't antykladen begon makke wurde.
Symptomen fan nier-amyloidosis
Amyloidosis fan 'e nieren giet yn trije stappen, elk fan har hat manifestaasjes:
- Earste poadium (foarfal) - yn dizze perioade binne gjin wichtige manifestaasjes fan 'e sykte, der is benammen in ôfwiking fan aktiviteit, algemiene swakke. Yn urine wurdt in lytse protte protein (proteinuria) fûn, yn it bloed - hege cholesterol. De funksjes fan 'e nieren binne op dit stuit praktysk ûnferoare.
- Oaljef (nefrotiche) poadium - karakterisearre troch graduale progression fan eedema, sclerosis en amyloidosis fan it renale marrow, de ûntwikkeling fan nefrostyske syndroam. Der is in wichtige proteinuria, hypercholesterolemia, hypoproteinemia, en soms - arteriale hypertensie. De nieren binne fergrutte en ferkrêftige en wurde matte griiske rosier yn kleur.
- De terminalstasjon komt oerien mei de ûntwikkeling fan chronike renale flater. Der binne persistente edema, uremia, algemiene ferlamming fan it lichem, de amyloidose wurdt faak komplisearre troch trombosus fan renale veinen mei anuria en pine syndroam.
Diagnoaze fan nieramyloidose
Yn 'e earste faze is de sykte tige swier om te diagnostearjen. Om te fermoardzjen is de ûntwikkeling fan amyloidosis as gefolch fan laboratoares - de analyze fan bloed en urine. In koprogramme kinne ek oanjûn wêze.
In elektro-kardiogram fan it hert kin sterke nivo's fan ympuls spultsje en falske tekeningen fan in hertoanfal sjen. Nier-ultrasound kin brûkt wurde om har grutte te beoardieljen.
Om de diagnoaze te befestigjen, wurdt in nierenbiopsy brûkt (evaluaasje fan org morphology), wêrtroch it mooglik is om de oanwêzichheid fan amyloid te ûntdekken.
De behanneling fan amyloidosis fan 'e nieren
De behanneling fan amyloidose is allinich effektyf yn 'e earste faze fan har ûntwikkeling. It is rjochte op it ferminderjen fan de faktoren dy't bydrage oan de formaasje fan amyloid, en op 'e ophinging fan' e produksje fan dizze substansje.
Mei sekundäre amyloidose wurdt behanneling behannele om de ynfeksje te beheinen dat de oarsaak fan 'e sykte is. Hjirmei wurde konservative en chirurgyske metoaden brûkt.
In wichtige rol yn 'e behanneling fan amyloidose wurdt jûn oan in dieet dy't presskreaun is ôfhinklik fan' e faze fan 'e sykte en de yndikatoaren fan' e tests. Yn 'e regel is it ferplicht om konsumpsje fan sâlt, protein te beheinen, te fergrutsjen fan de soad fiedsels dy't ryk binne yn vitamine C en potassium salzen.
Drugbehandeling fan amyloidosis fan 'e nieren befet de ôfspraak fan ferskate medisinen - anti-histamines, anti-inflammatory, diuretysk, ensfh. Renal dialysis wurdt oanrikkemandearre.