De sykte fan Creutzfeldt-Jakob waard beskreaun troch twa Dútse wittenskippers, wêrfan de famyljenammen hjitte de sykte, al yn it begjin fan 'e 20e ieu. Hoewol sûnt dy tiid mear as in ieu trochjûn is, is in heul foar dizze sykte noait fûn. Wittenskippers kamen de boarne fan 'e sykte te identifisearjen - in fijannige prion, mar koe net leare hoe't it mei te meitsjen.
Creutzfeldt-Jakob sykte - wat is it?
Creöstfeldt-Jakob-prion sykte ûntwikkelet as gefolch fan in gene mutaasje dy't feroarsake is troch in fijannich minskemorganisme, de proteinprion. It wurdt leauwe dat de boarne fan dit protte is fee, mar nije ûndersiken hypotezeitsje dat de sykte spontaans en sûnder in eksterne oarsaak komt. Undersikers leauwe dat KBH-sykte (wite koeie) foarút giet, en gefallen fan nije soarten sykte wurde oannaam. Yn 'e jierren 1990 waarden fasses fan' e ûndersoarten fan dizze sykte opnommen, dat waard wierskynlik neamd.
Eartiids hat de sykte ynfloed fan minsken âlder dan 65 jier, mar no binne der gefallen fan skea oan jongere minsken. Prionvirus beynfloedet it harsens, as gefolch dêr't kognitive prosessen en karakter begjinne te litten yn 'e minske. De ûntwikkeling fan 'e lestigens liedt ta in tanimming fan symptomen, spraaksteldingen, krêften en paressen fan' e limbs. De peak fan 'e sykte is koma en dea. Nei ynfeksje libbet in persoan net mear as twa jier. De gemiddelde libbensomstân foar prion skea is 8 moannen.
Creutzfeldt-Jakob sykte - saaklike agint
It firus fan ko-lommels wurdt feroarsake troch in mutantprionprotein. Prions besteane yn it minsklik lichem, mar hawwe in oare struktuer. It fijannige proteïn dat fan bûten komt, stjert net yn it minsklik lichem, mar komt út 'e bloedstream nei it hars. Dêr begjint er mei yndividuen mei minsklike prions, dy't liedt ta in feroaring yn har struktuer. De ynfeksjeprion makket plakken op neurons, wêrnei't de neuron ferrint.
Creutzfeldt-Jakob sykte - de wei fan ynfeksje
Wittenskippers ûnderskieden soksoarte wizen foar ynfeksje fan 'e sykte Creutzfeldt-Jakob:
- Transplantaasje fan infizearre rinnende tissues, ynfektearret mei ynfeksjes;
- transfúzje fan kontaminearre bloed;
- oerdracht fan ynfeksje troch net sterile kontaminearre chirurglike ynstruminten;
- it minste ferwurke befeilige fleis fan kij, skiep, geiten.
Disease fan Creutzfeldt-Jakob - oarsaak
De etiologyske oarsaak fan sykte fan Creutzfeldt-Jakob is net krekt fêststeld. Hoewol de ferzje fan it yntree fan in alias prion fan bûten (faak fan in dier) wurdt algemien akseptearre, binne der oare teoryen. Ien fan 'e teoryen is de ferantwurding dat de minsklike prion, feroaret fan inkel reden, begjint omtinken foar proairon te feroarjen, dat liedt ta de nederlaach fan ferskate struktuer fan it harsens.
Mutagenike prions mei Creutzfeldt-Jakob sykte begjinne te wurkjen tsjin de host-organisme. Se foarkomme dat de sellen har funksje útfiere, it blokkearjen fan de prosedueres dy't der yn binne. As gefolch fan de prions, stjert de sel. Om de delle sellen hinne ûntsteane entflammende prosessen, wêrby't tige aktive enzymen meidwaan. Dizze stoffen stribbje mei it wurk fan sûne sellen, wêrtroch it skea oan 'e struktuer fan it harsens te ferheegjen.
Creutzfeldt-Jakob sykte - symptomen
Koe ritmoed yn minsken dy't syn symptomen ôfhinklik fan 'e lokaasje fan' e lysjon op 'e earste poadium sels ferskine troch sokken:
- ôfstamming, yrritlikens;
- kopke, dizzigens ;
- problemen mei sliep;
- ferdieling fan fyzje;
- apathy, ûntbrekken fan inisjatyf;
- ûnthâld ynvaliditeit ;
- ferdielde libido;
- episodyske euphoria of eangst;
- delirium of hallucinations;
- problemen mei spraak;
- paresie fan 'e limen, ûnmooglikheid by it bewegen.
Yn 'e twadde poadium is de gekke sykte, de symptomen dy't dêrmei ferheegje, troch sokke tekens manifestearre:
- epileptyske oanfallen ;
- paralysis;
- loss of muscle control, tremor;
- dementia;
- swiere spraakfermogen;
- psychiatryske struorren.
De terminalstage is karakterisearre troch de folgjende symptomen:
- steat fan prostaasje;
- fermogen fan kontrôle fan pelvyske organen;
- beperkte swallowing;
- folsleine paralysis;
- coma.
Kreutzfeldt-Jakob sykte - diagnostyk
Om de diagnoaze te ferklearjen fereasket in folslein klinysk byld, bestraft troch ynstrumintale gegevens. Yn dit gefal fynt de dokter, by it sammeljen fan in anamnesis, yn hokker sône de pasjint libbet, oft der kontakten mei fee binne. It is wichtich om alle sympto's te finen dy't de pasjint oanpast hat. Beskikte oandacht wurdt problemen mei fyzje, mentale en motorfeardigens.
Ynstrumintale gegevens binne de resultaten fan sokke ûndersiken:
- EEG (elektroanenfalogram) - it sil ferantwurde aktiviteit wêze mei periodike of pseudoperiodyske akuze wellen.
- PET fan it harsens.
- Creutzfeldt-Jakob sykte, MRI wêryn't de T2-modus útfierd wurdt, wurdt yn 'e ûndersyk erkend troch de saneamde "honkombinitis" - gebieten mei ferhege sinjalen.
- Lommere punktuer foar it ûndersyk fan serebrospinflüssigens.
- Stereotoxyske biopsia fan it harsens, wêrtroch it mooglik is in ynfeksjeprotein te ûntdekken.
Creutzfeldt-Jakob sykte - behanneling
Om't der noch gjin krekte oarsaak fan 'e sykte is, is der gjin medisinen te finen. Immunisaasje fan kij en minsken joech de winske resultaten net. Hannelje net op fijannige prions en antivirale drugs. De ûndersikers wisten te ferstean hoe't it libben fan ynfektearre sellen útbreide, mar dit is mar in lyts stap yn 'e syk nei in effektive drugs. Op it stuit wurdt gekke sykte yn 'e minske allinich symptomatysk behannele. De pasjint is foarskreaun anticonvulsant en antiepileptyske drugs.