In sûne organisme is beskerme troch immune systeemzellen fan virale, fungal en baktearjende oanfallen, allergens en oare ûngeunstige faktoaren. Primêre ymmúnfyk ûntmachtet in persoan fan dizze barriêre fan 'e earste jierren fan it libben, mar kin himsels yn' e folwoeksenheid manifestje. Dizze sykte fereasket konstante kontrôle troch in spesjalist en in tige lange behanneling.
Klassifikaasje fan primêre oriïntefiche mominten
De patroan dy't yn behanneling is fan 5 soarten, dy't feroarsake binne troch ûnfetsoening:
1. Untfetsje fan 'e matearyske immuniteit:
- orotide;
- it syndroam fan Di Georgi;
- biotin-ôfhinklike fermentopaty;
- insufficiency of purinucleoside phosphorylase.
2. Phagozytyske primêre immuunfekânsje:
- chronische granulatyske sykte;
- fysyk en chronike azyklike neutropenia;
- Miller syn syndroam ("lazy leukocytes".
3. Unfermogen fan humorale sellen:
- lette immune start;
- Bruton syn syndroam;
- Selektear ûntbrek fan immunoglobulins.
4. Kombineare mjitte fan celluleare en humorale ymmuniteit:
- Wiskott-Aldrich syndroam;
- hypocalcemia ;
- retikuläre dysgenesis;
- it Glanzmann-Riniker-syndroam.
5. Komplementare fluch:
- Quincke-Osler's eedema;
- lupus erythematosus;
- rheumatoide arthritis.
Symptomen fan primêre immuunoadens
Der binne gjin karakteristike tekens dy't de beskreaune genetyske patology goed meitsje kinne. Klinyske manifestaasjes binne hiel ferskillend ôfhinklik fan de type, foarm en hurdens fan 'e sykte.
Om susearje fan it primêr immuunfekânsjen is it mooglik op sokke tekens:
- susceptibiliteit foar faaks ynfektearjende en virale sykte;
- de minimalen ynfloed fan antibiotika;
- Candidiasis fan hûd mei relapses;
- ferwoaze absesjes;
- pnumonia 2 en mear kear yn 't jier;
- permanente otitis, sinusitis, bronchitis.
De behanneling fan primêr ymmunoadyskens
Therapy is dreech, om't jo net koarting koene. Om de leefberens fan pasjinten te ferbetterjen, wurdt konstant immunosubstitusjonele behanneling mei immunoglobulins nedich, en ek in soartfâldige seleksje fan antibakteriel, antivirale en antimykotyske aginten foar ynfeksjes.
Radikale terapy fan 'e beskreaune sykte bestiet út bone marrow transplantaasje, dy't better opfierd wurdt yn in jonge leeftyd. Mar it is te witten dat dizze operaasje djoer is, en soms is it dreech om in donor te finen mei genôch kompatibiliteit.